摘要目的:肺泡出血(AH)可以是ANCA相关性血管炎(AAV)的一个轻微表现,也可以是其致命性临床表现,其对预后的影响和疾病特点存在争议。我们的研究目的是确定此情况下肺泡出血对疾病预后的预测价值。 方法:回顾性分析1991年到2010年期间在FVSG数据库中AAV患者发生的AH事件。 获取AH特点和结局数据。结果:在分析的80名AAV患者中, 61.25%为肉芽肿性多动脉炎(GPA), 26.25% 为显微镜下多动脉炎(MPA), 10% 为嗜酸性肉芽肿性多动脉炎, 2 (2.5%) 为未分化AAV。. 在AAV诊断之前,77 (96.2%)名患者单独存在轻度或严重咯血,抑或伴随其他症状。10名(12.5%)需要机械通气的患者中, 4 名之前曾经存在轻微咯血。61名患者 (76.3%) 存在急进性新月体性肾小球肾炎性肾功能不全 (肺肾综合症): 37/49 GPA (75.5% GPA), 19/21 MPA (90.4% MPA), 3/8 嗜酸性肉芽肿性多动脉炎, 2/2 未分化血管炎。平均的肺泡出血-治疗时间间隔为5.9 天。平均随访时间为7.3 年。 57名患者 (58.8%) 复发: 23个肺泡出血,伴随(13) 或不伴随 (10) 其他器官受累, 24 名 患者发生肺泡出血之外的其他表现。 3名患者进行了肾移植治疗。16名患者 (20%, 8 GPA , 8 MPA) 死亡。 没有患者死于初发肺泡出血。14名(87.5%) 伴有肺肾综合症的患者死亡。结论:正如五因素评分表提示,单独肺泡出血并不是预后不佳的危险因素,与肾受累不同,后者是预后不佳的危险因素。引自:Kostianovsky A,Hauser T,Pagnoux C,Cohen P,Daugas E,Mouthon L,Miossec P,Cordier JF,Guillevin L;French Vasculitis Study Group (FVSG).Alveolar haemorrhage in ANCA-associated vasculitides: 80 patients' features and prognostic factors. Clin Exp Rheumatol.2012 Jan-Feb;30(1 Suppl 70):S77-82. Epub 2012 May 11.
摘要背景及目的:局限型肉芽肿性多动脉炎 (GPA),之前指主要影响头颈部,包括眼部的Wegener's肉芽肿(WG) ,由于ANCA结果常常阴性,眼部病理活检缺乏典型特征,常常不易确诊。本研究的目的是将病理活检发现与临床结果进行相关性分析,确定可以预测GPA诊断的组织病理学特点。方法:回顾性纳入234名1988-2009年期间由于眼部阳性病变在UCL眼科研究所眼部病理系进行过病理活检的患者。获取患者病历并进行分析,根据诊断标准流程,确定患者是否患有GPA (除外任何其他组织病理学发现)。活检病理特点与临床诊断进行单因素和多因素相关分析,以确定可以预测GPA的因素。 结果:234 名患者中,36个诊断为GPA ,而198个 诊断为其他眼部病变。主要活检标本来自眼部肿物 (47%)。所有活检标本中均可见不同程度急性和慢性炎症,但是存在嗜中性粒细胞(P<0.001)< span="">、血管炎 (P<0.001)< span="">、坏死 (P<0.001)< span="">、嗜酸细胞 (P<0.02)< span="">和巨噬细胞 (P=0.05) 与之后临床诊断为GPA显著相关。多因素分析表明,只有组织嗜中性粒细胞(OR=3.6, P=0.01) 和血管炎 (OR=2.6, P=0.02) 是GPA的独立危险预测因素,与之前报道的嗜酸细胞和坏死与诊断GPA相关明显不同。结论:嗜中性粒细胞、嗜酸细胞和巨噬细胞浸润眼部组织均与临床诊断GPA相关,但是只有中性粒细胞浸润和血管炎是GPA的独立相关因素。 这些病理特点有助于存在早期眼部病变的患者确定局限型 GPA 诊断,尤其是ANCA阴性者。引自:Isa H,Lightman S,Luthert PJ,Rose GE,Verity DH,Taylor SR.Histopathological features predictive of a clinical diagnosis of ophthalmicgranulomatosiswith polyangiitis (GPA). Int J Clin Exp Pathol.2012;5(7):684-9. Epub 2012 Sep 5.
摘要背景:韦格纳肉芽肿是一种坏死性小血管炎,可以累及任何器官,但主要侵犯上下呼吸道、肾脏、关节、皮肤和眼。 目前主要的诱导缓解治疗手段是糖皮质激素联合每日口服环磷酰胺,其有效率为75% 到 100% 。虽然标准治疗可以诱导部分或者完全缓解, 50% 完全缓解者会发生至少1次复发。 本综述是对2009年首次发表综述的更新。目的:确定在韦格纳肉芽肿糖皮质激素和免疫抑制剂标准基础之上,辅助使用静脉丙种球蛋白的疗效。检索方法:外周血管疾病研究组研究协调处 (TSC)检索了专业注册(最近检索截止日期为2012年11月) 和CENTRAL (2012年11期)。TSC检索临床试验数据库获取正在进行的研究和未发表研究的详细数据。 没有设定数据和语言限制。入选标准:纳入随机对照研究(RCTs),或半随机对照研究,或随机交叉试验。入组患者必须是确诊韦格纳肉芽肿的成年人。 数据采集和分析:两位研究者独立提取数据分析试验质量。二分类变量使用相对危险度RR来分析,连续变量使用均值进行分析。主要结果:我们纳入了一个RCT研究,该研究纳入了34名患者,在硫唑嘌呤和强的松维持治疗基础上,随机分为静脉丙种球蛋白或者空白对照组。两组间死亡率、严重不良事件发生率、复发时间、开放补救治疗和感染率均无明显差异。一月时静脉丙种球蛋白组患者报告症状的疾病活动性的下降略好于对照组 (均值 2.30; 95% 可信区间 1.12到 3.48, P < 0.01) ,3月时也是如此 (均值 1.80; 95% 可信区间 0.35到3.25, P = 0.01)。静脉丙球组总不良事件发生率显著多于对照组 (相对危险度 (RR) =3.50; 95% 可信区间为1.44 到 8.48, P < 0.01)。作者结论:此随机对照研究并未得出静脉丙种球蛋白辅助治疗韦格纳肉芽肿有额外获益的结论。考虑到静脉丙种球蛋白的高费用 (70 kg体重患者单剂2g/kg 费用高达8,400美金), 除非设计严谨的随机对照实验证明其对患者预后有益,目前应该限制其用于韦格纳肉芽肿的治疗。引自:Fortin PM,Tejani AM,Bassett K,Musini VM. Cochrane Database Syst Rev.2013 Jan 31;1:CD007057. doi: 10.1002/14651858.CD007057.pub3.
摘要:系统性血管炎的流行病学在日本、欧洲和北美之间存在差异。大动脉炎在日本更常见,而巨细胞动脉炎相反。一项国际合作研究比较了日本和英国的ANCA相关性血管炎的流行病学情况,发现显微镜下多血管炎和髓过氧化物酶MPO-ANCA在日本更常见,而PR3-ANCA在英国更常见。这些差异原因可能归因于唯独和遗传背景。这些发现对研究不同地理位置系统性血管炎发病和发病机制非常有用。引自:Kobayashi S,Fujimoto S. Epidemiology of vasculitides: differences between Japan, Europe and North America. Clin Exp Nephrol.2013 May 30. [Epub ahead of print]
摘要背景:巨细胞动脉炎是50岁及之上人群中最常见的系统性血管炎(发病率每10万人群每年发病3.5例)。本病影响颅动脉、主动脉及体内其他部位动脉,如四肢动脉。方法:我们选择复习了相关文献、包括德国本土及海外的治疗指南和建议。结果:新发巨细胞动脉炎的典型表现为双颞侧头痛、颞下颌关节的跛行、颅骨压痛、视力障碍、全身性症状入发热、体重下降和多肌痛。诊断评估包括实验室检查 (血沉和C-反应蛋白)、影像学检查 (多普勒超声、高分辨核磁和正电子发射PET)和颞动脉活检。标准治疗是糖皮质激素T (不良反应包括糖尿病、骨质疏松、白内障、高血压)。纳入3个随机对照试验的一个荟萃分析推荐使用甲氨蝶呤来减少复发率和减少激素剂量。有甲氨蝶呤禁忌症或者不能耐受者可以使用硫唑嘌呤。结论:巨细胞动脉炎,如果不给予治疗,疾病进展可累及主动脉及其分支、造成各种并发症。诊断延误和不及时治疗会造成严重后果,包括不可逆性视力丧失。引自:Ness T,Bley TA,Schmidt WA,Lamprecht P.The diagnosis and treatment ofgiant cell arteritis. Dtsch Arztebl Int.2013 May;110(21):376-86. doi: 10.3238/arztebl.2013.0376. Epub 2013 May 24.
巨细胞动脉炎的职业和社会经济学危险因素-瑞典全国住院患者研究摘要: 目的: 社会-经济学和职业因素可能参与免疫介导疾病的发病。我们仍然不明确巨细胞动脉炎发病中是否存在此类危险因素。这是第一个旨在研究社会经济学因素及职业因素与巨细胞动脉炎住院之间的相关性的全国性研究。方法:获取1970-2008年期间瑞典全国所有第一次住院时以巨细胞动脉炎为主要诊断的患者的数据,构建瑞典出院普查数据库。计算不同职业人群的标化发病率(SIRs)及其95%可信区间。根据瑞典53种工种名称,把患者分为1970、1980和1990三组。结果:50岁以上患者中,3293名男性患者和4726名女性患者因为巨细胞动脉炎入院。教育程度和社会经济与巨细胞动脉炎发病只有轻微相关或无肯定相关。有些职业增加巨细胞动脉炎发病风险。然而,研究的这三组人群中职业风险很低或者并不确定。只有男性渔民、捕鲸者、海豹猎人发生巨细胞动脉炎的标化发病率SIR > 2 (2.14)。有一组人群发生巨细胞动脉炎的风险增加。生于瑞典之外的女性(0.83)和男性(0.83)发生巨细胞动脉炎的风险下降。调整变量如高血压、糖尿病和慢性阻塞性肺炎和冠心病发生巨细胞动脉炎风险增加。结论:职业和社会经济学地位并非巨细胞动脉炎的强危险因素。 然而,本研究提示巨细胞动脉炎发病与同患疾病和出生国家有关,此结论需要进一步研究。引自:Zller B,Li X,Sundquist J,Sundquist K.Occupational and socio-economic risk factors forgiant cell arteritis: a nationwide study based on hospitalizations in Sweden. Scand J Rheumatol.2013 Jul 2. [Epub ahead of print]
摘要:目的:描述长期随访的巨细胞动脉炎患者的临床特征、治疗和预后。方法:从1984年1月1日到2009年12月31日期间新诊断的巨细胞动脉炎患者进行回顾性分析。结果:纳入126名患者,主要是白种人 (85/103; 82.5%) ,女性为主 (115/126; 91%)。确定诊断时平均年龄为31.6 岁 (四分间距22.9-39.8岁)。平均延误诊断时间为17.5 月(四分间距7-41.8 月)。 31名(25%)患者诊断时年龄为40岁或大于40岁。大于等于40岁患者的平均误诊时间为44.8 月,40岁以下患者误诊平均时间为 28.3 月 (P<.001)< span="">。 123名患者中64名主要的临床表现为肢体间歇性跛行(52%)。 动脉造影最常见的表现是Hata 5型异常(57/100; 57%)。41名肾动脉造影患者中24名(58%) 并发高血压。119名患者中85名(71%)诊断时存在炎症标志物升高。其中69名 (55%)患者进行了血管介入治疗。79名患者 (63%)随访超过1年(平均随访 5.5 年,四分位数2.9-10.0 年)。此亚组患者中,73名使用了糖皮质激素 (92%) ,另外53名使用了免疫抑制剂 (66%)。5年随访时, 96%患者经历过至少1次疾病复发,持续时间不等。 10年的总生存率为97% ,15年的生存率为86%。与普通人群相比,巨细胞动脉炎患者死亡率增加 (标化死亡率为3.0; 95% 可信区间为 1.0-8.9)。结论:巨细胞动脉炎的误诊时间仍然比较长,这对风湿科大夫来说是不可接受的。对于大于40岁患者应该警惕巨细胞动脉炎。即使使用免疫抑制剂治疗,其患病率依然居高不下。本组患者生存率较前有所下降。引自:Schmidt J,Kermani TA,Bacani AK,Crowson CS,Cooper LT,Matteson EL,Warrington KJ.Diagnostic Features, Treatment, and Outcomes of TakayasuArteritisin a US Cohort of 126 Patients. Mayo Clin Proc.2013 Jul 10. pii: S0025-6196(13)00373-X. doi: 10.1016/j.mayocp.2013.04.025. [Epub ahead of print]
目的:研究他汀类使用和巨细胞动脉炎的相关性;比较使用他汀类和不使用他汀类的巨细胞动脉炎患者临床特点和病程有何不同。方法:此研究为回顾性研究,我们复习了1998-2008年间活检确诊的巨细胞动脉炎患者的病历记录。采用病例对照研究,我们比较了巨细胞动脉炎患者和随机选取的非巨细胞动脉炎者使用他汀类的频率,两组间性别、年龄、日历年匹配。摘录确诊日、指示日及随访中他汀类使用情况。收集巨细胞动脉炎患者确诊时及其后随访时的临床治疗。结果:纳入594名患者,其中 297名颞动脉炎患者 (73% 女性),确诊时患者平均年龄为75岁。颞动脉炎组患者指示日他汀类使用率18.1%,而对照组为33.3% (p < 0.001)。与不使用他汀类患者相比,即使用心血管危险因素调整后,使用他汀类患者发生巨细胞动脉炎的风险依然是比较低的 (OR 0.31, 95% 可信区间0.15-0.6, p < 0.001)。巨细胞动脉炎患者中,使用他汀类的和不使用他汀类的两组间主要临床表现和急性时相蛋白无差别,复发率、激素减量情况和总生存率均无差异。CONCLUSION:使用他汀类的患者发生巨细胞动脉炎的风险相对较低,但是他汀类使用并不能改变疾病表现及病程。引自:Schmidt J,Kermani TA,Muratore F,Crowson CS,Matteson EL,Warrington KJ. Statin use ingiant cell arteritis: a retrospective study. J Rheumatol.2013 Jun;40(6):910-5. doi: 10.3899/jrheum.121150. Epub 2013 Apr 1.
背景:诊断巨细胞动脉炎的临床流程仍存争议。虽然颞动脉活检长期以来一直是评估的标准工具,然而,其低灵敏度促使我们探索其他方法辅助诊断。 改进临床评估流程,使用各种影像学技术可有助于通过非侵入性方法来确立诊断并提高活检阳性率。目的:回顾性报告NorthwestPermanente 西北地区的操作流程及经验,他们采用了新的操作流程,包括强化临床评估,和纳入彩色多普勒超声,适当时进行颞动脉活检。结果:新流程纳入了所有相关学科,新流程减少了38%颞动脉活检,而且活检异常率从8.5%增加到24%。详细临床评估和全面回顾病历记录后没有任何病历漏诊。结论:标准诊断流程中增加专家临床评估和彩色多普勒超声评估,是一种快速、非侵入性、充分利用资源的诊断巨细胞动脉炎的方式,可以增加颞动脉活检阳性率,减少颞动脉活检次数。有些病历可以仅仅通过临床评估和彩色多普勒超声确诊,因此患者可以避免不必要的手术活检。以患者为中心的整合系统中此类流程可以强化多学科合作。 引自:Alberts M. Temporalarteritis: improving patient evaluation with a new protocol. Perm J.2013 Winter;17(1):56-62. doi: 10.7812/TPP/12-067.
水痘-带状疱疹病毒感染-不可误诊为巨细胞动脉炎摘要目的:为探究活检阴性的怀疑巨细胞动脉炎患者中水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染的发病率,我们检查已存档的活检阴性的颞动脉标本是否存在VZV 抗原。方法:福马林固定、石蜡包埋颞动脉,使用免疫组化方法检测活检阴性怀疑巨细胞动脉炎和和正常颞动脉是否含有VZV和单纯疱疹病毒-1 (HSV-1) 抗原。结果:24个临床怀疑颞动脉炎但是活检阴性的患者颞动脉活检标本中有5个 (21%)存在VZV病毒抗原,HSV-1抗原则不存在。13个正常颞动脉标本中不含有VZV或HSV-1抗原。 所有5例颞动脉活检标本中含有VZV抗原的患者存在巨细胞动脉炎的临床和实验室检查异常,存在视力障碍。结论:多灶性VZV病毒感染性血管病可以表现为典型的巨细胞动脉炎样临床特点和实验室异常。引自:Nagel MA,Bennett JL,Khmeleva N,Choe A,Rempel A,Boyer PJ,Gilden D. Multifocal VZV vasculopathy with temporal artery infection mimicsgiant cell arteritis. Neurology.2013 May 28;80(22):2017-21. doi: 10.1212/WNL.0b013e318294b477. Epub 2013 May 1.